Română      Русскии      English

 

 

 

 

 

 

Consiliul Național pentru Determinarea Dizabilității
și Capacității de Muncă

 
Prima pagină  »  Informații utile
Informații utile
Instabilitatea atlantoaxială la copilul cu sindrom Down

Una din problemele ortopedice frecvent întâlnite la copiii cu sindrom Down (SD) este instabilitatea atlantooccipitală IAA.

Se numeşte instabilitate atlantoaxială (IAA) mobilitatea excesivă în articulaţia dintre atlas (prima vertebră cervicală) şi axis (procesul odontoid, a doua vertebră). Patologia a fost descrisă pentru prima dată abia cu două decenii în urmă, când au fost raportate primele cazuri de afecţiune.

Numeroase surse ştiinţifice indică o frecvenţă a IAA ce oscilează între 10-30%, însă majoritatea cazurilor sunt asimptomatice. Totodată, numai 10% din toate cazurile de IAA (sau 1-2% din toţi copiii cu SD) sunt simptomatice.

Cauzele IAA

nu sunt pe deplin studiate, dar pot include abnormalităţile ligamentelor care menţin integritatea articulaţiei (ligamentelor intraspinale – ligamentul occipitoaxial, extraspinale – ligamentul atlantooccipital anterior ş.a.),, dismorfismelor ţesutului osos al vertebrelor cervicale ori prezenţa ambelor factori concomitent.

Metoda de detectare

este radiografia laterală a regiunii cervicale în poziţie de flexie şi extensie anterio-posterioară. Atunci când distanţa dintre arcul anterior al primei vertebre cervicale şi vertebra a doua este mai mare de 4,5-5 mm se stabileşte diagnosticul de IAA (normativ la adult - 3,5 mm). În cazul  copiilor necooperanţi poate fi necesară fluoroscopia.

Manifestările clinice

ale IAA listează fatigabilitate sporită, dificultăţi la mers, ţinută patologică, dureri în regiunea gâtului, limitarea mobilităţii gâtului,  torticolis, tulburări de coordonare, deficit senzorial, modificarea controlului reflexelor intestinale şi urinare, hiperreflexie. Semnele clinice rămân stabile pe o perioada îndelungată (luni, ani).  Pacienţii cu IAA au pericol de a dezvolta subluxaţie ori dislocare (până la cazuri foarte severe cu lezarea măduvei spinării), progresând până la paraplegie sau tetraplegie. Au fost înregistrate şi cazuri unice letale.

 

Părerile despre oportunitatea efectuării screening-ului radiologic tuturor copiilor cu SD pentru depistarea IAA sunt controverse. Unii autori susţin că gravitatea complicaţiilor care pot surveni în cazul subluxaţiei atlanto-occipitale justifică efectuarea acestei proceduri fiecărui copil cu SD. Alţii susţin că prioritate au copii cu IAA simptomatică. Protocolul curent de management al copilului cu SD, aprobat în multe ţări propune efectuarea radiografiei cervicale la vârsta de 3, 12, şi 18 ani. Alţi specialişti, însă, preferă să testeze acest criteriu o singură dată la vârsta de 5 sau 6 ani.

Date concludente despre trecerea formelor asimptomatice în simptomatice nu sunt. Din aceste considerente există păreri că nu este necesar de a repeta radiografia cervicală. Observaţiile în domeniu nu au înregistrat şi cazuri de progresare a formelor asimptomatice în forme simptomatice din cauza traumelor.

Copiii cu SD care vor sa practice sport vor fi examinaţi radiologic pentru excluderea IAA. În cazul confirmării IAA prin examen clinic şi radiologic sunt recomandate restricţii pentru practicarea sportului, în special sporturilor ce induc risc sporit de traume cerebrale sau cervicale. Persoanele care nu înregistrează criterii diagnostice de IAA pot practica toate tipurile de sport.

Sunt controverse şi părerile despre necesitatea repetării examenului radiologic în cazul unui rezultat radiologic prealabil negativ.

Selectarea metodei de tratament se face în funcţie de istoricul bolii, examenul fizic şi mărimea intervalului atlanto-odontoid:

§  la o mărime a intervalului atlanto-odontoid de 4-5 mm se recomandă restricţia activităţilor fizice cu risc sporit de traumatism cranio-cervical.

§  când indicele respectiv este de 6-9 mm se indică un examen tomografic sau cu rezonanţă magnetică a vertebrelor cervicale şi măduvei spinării pentru evaluarea statutului neurologic şi alegerea metodei de tratament.

§  la mărimea intervalului atlanto-odontoid de 10 mm se recurge la tratament chirurgical, care constă, de regulă în aplicarea tehnicii de fuziune cervicală posterioară completă.

Spre regret, nici rezultatele tratamentului chirurgical nu întotdeauna sunt îmbucurătoare, astfel, încât sindromul dolor şi alte manifestări clinice persistă.

Managementul copilului simptomatic cu IAA include o stabilizare imediată a regiunii cervicale până la  luarea deciziei despre tratamentul chirurgical.

Este important de a lua în consideraţie posibilitatea prezenţei patologiei date la copiii cu SD în cazul necesităţii de aplicare a anesteziei generale cu intubarea traheii, deoarece aceste cazuri necesită precauţie sau aplicarea unor tehnici speciale.




Informații utile

In ultima vreme, ați auzit din ce in ce mai des vorbindu-se despre autism. Poate ca nu cunoașteți, cu lux de amănunte, ce se ascunde in spatele acestui cuvant dar, cu siguranța, deja știți ca este vorba despre o afectiune.
Citeşte mai mult...
Citeşte mai mult...
Termenul “Disabiităţi profunde multiple (DPM)» se referă la copiii cu o tulburări intelectuale profunde şi o dereglări motorii severe sau profunde, o deseori asociate cu probleme senzoriale
Citeşte mai mult...
Clasificarea MACS este pe larg folosită de către specialiștii în kinetoterapie precum și de către terapeuții ocupaționali din toată lumea. MACS ne permite să determinăm nivelul de implicare a ambelor măini în activitățifapt ce ne permite să stabilim sarcinile individuale de reabilitare.
Citeşte mai mult...
Cauzele de bază ce condiţionează apariţia insuficienţelor motorii la copii cu Sindromul Down (SD) sunt reprezentate de hipotonia musculară, dezvoltarea abnormală a reflexelor, afectarea echilibrului precum şi, adaosul supraponderal.
Citeşte mai mult...
Dezvoltarea patologică a funcţiei motorii poate fi cauzată de probleme ale dezvoltării intrauterine, traume la naştere, dereglări cromosomiale, maladii grave, accidente. Copiii cu diferite patologii pot avea dereglări motorii asemănătoare.
Citeşte mai mult...
Stadiile de adaptare a familiei copilului cu dizabilități. Şocul iniţial - părinţii trăiesc o stare de confuzie, mâhnire şi îngrijorare. Când informaţia despre diagnostic este oferită furia şi dezorganizarea familiei sporeşte.
Citeşte mai mult...
Kinetoterapeutul este un membru important al echipei interdisciplinare. Dezvoltarea motorie a copilului este obiectivul ţinta al specialistului în terapie fizică.
Citeşte mai mult...
Activitatea specialistului în kinetoterapie începe cu evaluarea complexă a funcției motorii fine și grosiere a copilului, cu colectarea anamnezei precum și completarea formularelor necesare.
Citeşte mai mult...
Nici una dintre metodele menţionate mai jos nu pot soluţiona de sine stătător toate problemele copilului cu disabilităţi motorii, dar, utilizate în complex, prezintă importanţa în abilitarea copilului cu nevoi speciale.
Citeşte mai mult...
Ritmul de creştere a copiilor cu sindrom Down (SD) este mai lent comparativ cu copiii majoritari. Viteza de creştere a acestor copii variază în funcţie de vârstă.
Citeşte mai mult...
Sistemul de clasificare a funcţiei motorii grosiere (Gross Motor Function Classification System) este bazat pe aprecierea mişcărilor active de sine stătătoare, în special a abilităţii de a şedea (controlul trunchiului) şi a merge.
Citeşte mai mult...
Scleroza tuberoasă reprezintă o afecţiune multisistemică genetică caracterizată prin hamartoame răspândite în diverse organe inclusiv creier, cord, piele, rinichi, plămâni şi ficat.
Citeşte mai mult...
Clasificarea internaţională a funcţionării, dizabilităţii şi sănătăţii, versiunea pentru copil şi adolescent (CIF-CA) poate fi folosită nu numai pentru a descrie şi a compara sănătatea populaţiilor în plan mondial, a dezvolta un limbaj semantic comun între toate sectoarele preocupate de sănătatea omului dar poate avea şi o serie de aplicaţii practice.
Citeşte mai mult...

11.02.2019
Maladii genetice rare - instrument de facilitare a diagnosticării
19.07.2018
Concurs experti UNICEF
19.07.2018
Concurs Instruiri UNICEF


Utilizator (Email)
Parolă



Ai uitat parola?
Înregistrează-te


Sustin 2%!